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Glomerulonephritis, pauci-immune, ohne ANCA

ORPHA:97564· ICD-10 N05.7· Pauci-immune glomerulonephritis without ANCA

Definition

Ein Subtyp der pauci-immunen Glomerulonephritis, der durch eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis und das Fehlen von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) gekennzeichnet ist. Im Vergleich zur pauci-immunen GN mit ANCA sind Patienten ohne ANCA bei Krankheitsbeginn jünger, haben weniger extra-nierenale Manifestationen (z. B. Beteiligung von Lunge, Auge, Ohr, Nase und Rachen), weniger konstitutionelle Symptome (z. B. Fieber, Gewichtsverlust, Muskelschmerzen und Arthralgie) und eine hohe Prävalenz des nephrotischen Syndroms und chronischer Nierenläsionen. Die Prognose ist im Allgemeinen schlechter.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood