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Glomerulonefrite pauci-imune sem ANCAs

ORPHA:97564· ICD-10 N05.7· Pauci-immune glomerulonephritis without ANCA

Definição

Forma de glomerulonefrite pauci-imune caracterizada por glomerulonefrite rapidamente progressiva e ausência de anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Em comparação com GN pauci-imune com ANCA, os doentes sem ANCA podem ser mais jovens no início da doença, apresentar menos manifestações extra renais (por exemplo, envolvimento de pulmões, olhos, ouvidos, nariz e garganta), menos sintomas constitucionais (por exemplo, febre, perda de peso, dores musculares e artralgia) e alta prevalência de síndrome nefrótica e lesões renais crónicas. O prognóstico é geralmente pior.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Not applicable
Idade de início
Adolescent, Adult, Childhood