Glomerulonefrite pauci-imune sem ANCAs
ORPHA:97564· ICD-10 N05.7· Pauci-immune glomerulonephritis without ANCA
Definição
Forma de glomerulonefrite pauci-imune caracterizada por glomerulonefrite rapidamente progressiva e ausência de anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Em comparação com GN pauci-imune com ANCA, os doentes sem ANCA podem ser mais jovens no início da doença, apresentar menos manifestações extra renais (por exemplo, envolvimento de pulmões, olhos, ouvidos, nariz e garganta), menos sintomas constitucionais (por exemplo, febre, perda de peso, dores musculares e artralgia) e alta prevalência de síndrome nefrótica e lesões renais crónicas. O prognóstico é geralmente pior.
- Prevalência
- Unknown
- Hereditariedade
- Not applicable
- Idade de início
- Adolescent, Adult, Childhood