先天性血栓性血小板减少性紫癜

ORPHA:93583· ICD-10 M31.1· Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura

定义

先天性血栓性血小板减少性紫癜是血栓性血小板减少性紫癜（TTP；见该词条）的遗传性类型，其特征为严重的外周血栓性血小板减少、微血管病性溶血性贫血（MAHA）和不同严重程度的单器官或多器官衰竭。