Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, kongenitale Form
ORPHA:93583· ICD-10 M31.1· Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura
Definition
Eine hereditäre Form der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura (TTP), die durch eine ausgeprägte periphere Thrombozytopenie, eine mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) und ein oder mehrere Organversagen unterschiedlichen Schweregrades gekennzeichnet ist.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- Adult, Childhood, Infancy, Neonatal