Purpura thrombotique thrombocytopénique congénital
ORPHA:93583· ICD-10 M31.1· Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura
Définition
Forme héréditaire de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) caractérisée par une thrombocytopénie périphérique profonde, une anémie hémolytique microangiopathique (AHMA) et une défaillance d'un ou plusieurs organes de sévérité variable.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Adult, Childhood, Infancy, Neonatal