Porpora trombotica trombocitopenica congenita
ORPHA:93583· ICD-10 M31.1· Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura
Definizione
Si tratta della forma ereditaria della porpora trombotica trombocitopenica (TTP), caratterizzata da trombocitopenia periferica grave, anemia emolitica microangiopatica (MAHA) e insufficienza di gravità variabile di uno o più organi.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal recessive
- Età di esordio
- Adult, Childhood, Infancy, Neonatal