Púrpura trombocitopénica trombótica congénita
ORPHA:93583· ICD-10 M31.1· Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura
Definición
Es una forma hereditaria de púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) caracterizada por trombocitopenia periférica profunda, anemia hemolítica microangiopática (AMAH) y fallo orgánico único o múltiple de gravedad variable.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Adult, Childhood, Infancy, Neonatal