ORPHA:440437· ICD-10 C18.0· Familial colorectal cancer Type X
一种罕见的遗传性非息肉性结肠癌,定义为满足林奇综合征的阿姆斯特丹标准,但在错配修复基因中缺乏可遗传的突变。与林奇综合征相比,它的特点是发病较晚,远端结肠和直肠受累,结肠外癌的发生风险较低,腺瘤比例更高,肿瘤细胞分化度更高,肿瘤内部结构异质性大,浸润性生长方式。