Tumore colorettale familiare tipo X

Definizione

È una neoplasia nonpoliposica ereditaria rara del colon, che insorge in soggetti che rispondono ai criteri di Amsterdam per la sindrome di Lynch, ma che non presentano mutazioni della linea germinale nei geni del riparo dei malappaiamenti. Rispetto alla sindrome di Lynch, è caratterizzata da un esordio più tardivo, un prevalente interessamento del colon distale e del retto, un rischio inferiore di metastasi, un rapporto più elevato adenoma/carcinoma, una maggiore differenziazione delle cellule neoplastiche, un'architettura più eterogenea ed una crescita infiltrante.