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弥漫性掌跖角化病伴疼痛性裂隙

ORPHA:369999· ICD-10 Q82.8· Diffuse palmoplantar keratoderma with painful fissures

定义

弥漫性掌跖角化病合并痛性裂隙是一种罕见的遗传性孤立性掌跖角化病,其特征是非表皮松解性、弥漫性角化过度损害同时影响手掌和脚底,并伴有疼痛性裂开的倾向。与临床不同,组织学检查提示纹状掌跖角化病,并伴有过度正角化,其特征是上表皮细胞间隙增宽,角质细胞脱粘。

患病率
Unknown
遗传方式
Autosomal dominant
发病年龄
Infancy, Neonatal