Diffuse palmoplantaire keratodermie met pijnlijke fissuren

Definitie

Diffuse palmoplantaire keratodermie met pijnlijke fissuren is een zeldzame, genetische geïsoleerde palmoplantaire keratodermie, gekenmerkt door niet-epidermolytische, diffuse hyperkeratotische laesies aan zowel handpalmen als voetzolen, geassocieerd met vatbaarheid voor vorming van pijnlijke fissuren. In tegenstelling tot de klinische bevindingen wekt histologisch onderzoek het vermoeden van keratosis palmoplantaris striata, met orthohyperkeratose die uitzetting van de intercellulaire ruimten en een verlies van adhesie tussen keratinocyten in de bovenste lagen van de epidermis vertoont.