Cheratoderma palmoplantare diffuso con fissurazioni dolorose
ORPHA:369999· ICD-10 Q82.8· Diffuse palmoplantar keratoderma with painful fissures
Definizione
Il cheratoderma palmoplantare diffuso con fissurazioni dolorose è un cheratoderma palmoplantare isolato genetico raro, caratterizzato da lesioni ipercheratosiche non epidermolitiche diffuse, che interessano il palmo delle mani e la pianta dei piedi, associate a fissurazioni dolorose. A differenza dei segni clinici, l'esame istologico evidenzia una cheratosi palmoplantare striata, con ortoipercheratosi, allargamento degli spazi intercellulari e deiscenza dei cheratociti negli strati superiori dell'epidermide.
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Infancy, Neonatal