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Cheratoderma palmoplantare diffuso con fissurazioni dolorose

ORPHA:369999· ICD-10 Q82.8· Diffuse palmoplantar keratoderma with painful fissures

Definizione

Il cheratoderma palmoplantare diffuso con fissurazioni dolorose è un cheratoderma palmoplantare isolato genetico raro, caratterizzato da lesioni ipercheratosiche non epidermolitiche diffuse, che interessano il palmo delle mani e la pianta dei piedi, associate a fissurazioni dolorose. A differenza dei segni clinici, l'esame istologico evidenzia una cheratosi palmoplantare striata, con ortoipercheratosi, allargamento degli spazi intercellulari e deiscenza dei cheratociti negli strati superiori dell'epidermide.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Infancy, Neonatal