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Queratodermia palmoplantar difusa con fisuras dolorosas

ORPHA:369999· ICD-10 Q82.8· Diffuse palmoplantar keratoderma with painful fissures

Definición

Es una queratodermia aislada, genética y poco frecuente, caracterizada por lesiones hiperqueratósicas difusas, no epidermolíticas, que afectan tanto a las palmas de las manos como a las plantas de los pies, asociadas a una tendencia de fisuración dolorosa. Contrariamente a los hallazgos clínicos, el examen histológico revela hallazgos que sugieren una queratosis palmoplantar estriada con ortohiperqueratosis que presenta ensanchamiento de los espacios intercelulares y discohesión de los queratinocitos en las capas epidérmicas superiores.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Infancy, Neonatal