Queratodermia palmoplantar difusa con fisuras dolorosas
ORPHA:369999· ICD-10 Q82.8· Diffuse palmoplantar keratoderma with painful fissures
Definición
Es una queratodermia aislada, genética y poco frecuente, caracterizada por lesiones hiperqueratósicas difusas, no epidermolíticas, que afectan tanto a las palmas de las manos como a las plantas de los pies, asociadas a una tendencia de fisuración dolorosa. Contrariamente a los hallazgos clínicos, el examen histológico revela hallazgos que sugieren una queratosis palmoplantar estriada con ortohiperqueratosis que presenta ensanchamiento de los espacios intercelulares y discohesión de los queratinocitos en las capas epidérmicas superiores.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal