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Queratodermia palmoplantar difusa com fissuras dolorosas

ORPHA:369999· ICD-10 Q82.8· Diffuse palmoplantar keratoderma with painful fissures

Definição

A queratodermia palmoplantar difusa com fissuras dolorosas é uma doença de queratodermia palmoplantar isolada, genética e rara, caracterizada por lesões hiperqueratósicas difusas, não epidermolíticas, que afetam tanto as palmas das mãos como as plantas dos pés, associadas a uma tendência para fissuração dolorosa. Contrariamente aos achados clínicos, o exame histológico revela alterações sugestivas de queratose palmoplantar estriada, com orto-hiperqueratose caracterizada por alargamento dos espaços intercelulares e desadesão dos queratinócitos nas camadas superiores da epiderme.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Autosomal dominant
Idade de início
Infancy, Neonatal