vitalwiki

Diffuse Palmoplantarkeratose mit schmerzhaften Fissuren

ORPHA:369999· ICD-10 Q82.8· Diffuse palmoplantar keratoderma with painful fissures

Definition

Bei der diffusen Palmoplantarkeratose mit schmerzhaften Fissuren handelt es sich um eine seltene, genetisch bedingte, isolierte Palmoplantarkeratose, die durch nicht epidermolytische, diffuse hyperkeratotische Läsionen sowohl an den Handflächen als auch an den Fußsohlen gekennzeichnet ist und zu schmerzhaften Fissuren neigt. Im Gegensatz zu den klinischen Befunden zeigt die histologische Untersuchung Befunde, die auf eine Keratosis palmoplantaris striata hindeuten, mit Orthohyperkeratose, die sich durch eine Erweiterung der Interzellularräume und eine Desadhäsion der Keratinozyten in den oberen Epidermisschichten auszeichnet.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Autosomal dominant
Erkrankungsalter
Infancy, Neonatal