与髓系恶性肿瘤相关的红细胞生成性尿卟啉症
ORPHA:280379· ICD-10 E80.2· Erythropoietic uroporphyria associated with myeloid malignancy
定义
红细胞生成性尿卟啉病伴骨髓恶性肿瘤是一种罕见的卟啉症，其特征是预存髓系病变，脆性皮肤，暴露区起疱，尤其是手背血疱。尿、血浆和粪便卟啉含量增加。
- 患病率
- <1 / 1 000 000
- 遗传方式
- Autosomal recessive
- 发病年龄
- Adult
ORPHA:280379· ICD-10 E80.2· Erythropoietic uroporphyria associated with myeloid malignancy
红细胞生成性尿卟啉病伴骨髓恶性肿瘤是一种罕见的卟啉症，其特征是预存髓系病变，脆性皮肤，暴露区起疱，尤其是手背血疱。尿、血浆和粪便卟啉含量增加。