Uroporphyrie érythropoïétique associée à une tumeur maligne myéloïde

Définition

Porphyrie rare caractérisée par une tumeur maligne myéloïde pré-existante, une fragilité cutanée, ainsi que par la formation de vésicules sur les zones exposées et de bulles hémorragiques généralement sur le dos des mains. Des taux élevés de porphyrines sont retrouvés dans les urines, le plasma et les selles.