镰状细胞血红蛋白D病综合征

定义

一种罕见的遗传性血红蛋白病，以贫血和红细胞异常为特征，包括红细胞不均等、多核细胞增多、靶细胞和不可逆转的镰状细胞。临床病程与镰状细胞病相似，包括急性疼痛发作、脾梗死和脾滞留型危象、血管闭塞危象、急性冠脉综合征、缺血性脑损伤、骨髓炎和缺血性骨坏死。