弥漫性皮肤系统性硬化
ORPHA:220393· ICD-10 M34.0· Diffuse cutaneous systemic sclerosis
定义
弥漫性皮肤系统性硬化症(dcSSc)是系统性硬化症(SSc;见该词条)的一种亚型,其特征是躯干和肢端皮肤纤维化伴早期出现的明显弥漫性受累(间质性肺病、少尿性肾功能衰竭、弥漫性胃肠道疾病和心肌受累)。
- 患病率
- 1-9 / 100 000
- 遗传方式
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- 发病年龄
- Adult