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弥漫性皮肤系统性硬化

ORPHA:220393· ICD-10 M34.0· Diffuse cutaneous systemic sclerosis

定义

弥漫性皮肤系统性硬化症(dcSSc)是系统性硬化症(SSc;见该词条)的一种亚型,其特征是躯干和肢端皮肤纤维化伴早期出现的明显弥漫性受累(间质性肺病、少尿性肾功能衰竭、弥漫性胃肠道疾病和心肌受累)。

患病率
1-9 / 100 000
遗传方式
Multigenic/multifactorial, Not applicable
发病年龄
Adult