Diffuse cutane systemische sclerose
ORPHA:220393· ICD-10 M34.0· Diffuse cutaneous systemic sclerosis
Definitie
Diffuse cutane systemische sclerose (dcSSc) is een subtype van systemische sclerose (SSc), gekenmerkt door fibrose van truncale en acrale huid met vroege en significante incidentie van diffuse betrokkenheid (interstitiële longziekte, nierfalen met oligurie, diffuse gastro-intestinale ziekte, en betrokkenheid van myocard).
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult