Systemische Sklerose, diffuse kutane
ORPHA:220393· ICD-10 M34.0· Diffuse cutaneous systemic sclerosis
Definition
Die diffuse kutane Systemische Sklerose (dcSSc) ist ein Untertyp der Systemischen Sklerodermie (SS; s. dort) und gekennzeichnet durch Fibrose der Haut des Stammes und der Akren und durch früh und in signifikanter Häufigkeit diffus auftretende Organbeteiligungen (interstitielle Lungenerkrankung, oligurische Niereninsuffizienz, diffuse gastrointestinale Störungen und Beteiligung des Myokards).
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adult