Sclérose systémique cutanée diffuse
ORPHA:220393· ICD-10 M34.0· Diffuse cutaneous systemic sclerosis
Définition
Sous-type de sclérose systémique (SSc) caractérisé par une fibrose cutanée du tronc et des extrémités et une atteinte diffuse précoce importante (pneumopathie interstitielle, insuffisance rénale oligurique, maladie gastro-intestinale diffuse et atteinte myocardique).
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Âge de début
- Adult