Esclerosis sistémica cutánea difusa
ORPHA:220393· ICD-10 M34.0· Diffuse cutaneous systemic sclerosis
Definición
La esclerosis sistémica cutánea difusa (dcSSc; por sus siglas en inglés) es un tipo de esclerosis sistémica caracterizado por una fibrosis cutánea en tronco y extremidades y una afectación difusa de incidencia temprana y significativa (enfermedad pulmonar intersticial, insuficiencia renal oligúrica, enfermedad gastrointestinal difusa y afección miocárdica).
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Edad de inicio
- Adult