Sclerosi sistemica cutanea diffusa
ORPHA:220393· ICD-10 M34.0· Diffuse cutaneous systemic sclerosis
Definizione
La sclerosi sistemica cutanea diffusa (dcSSc) è un sottotipo di sclerosi sistemica (SSc; si veda questo termine), caratterizzato dalla fibrosi cutanea delle estremità e del tronco, con una significativa e precoce generalizzazione del processo (malattia polmonare interstiziale, insufficienza renale con riduzione del filtrato, malattia gastrointestinale diffusa e coinvolgimento del muscolo cardiaco).
- Prevalenza
- 1-9 / 100 000
- Trasmissione
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Età di esordio
- Adult