Esclerose sistémica cutânea difusa
ORPHA:220393· ICD-10 M34.0· Diffuse cutaneous systemic sclerosis
Definição
A esclerose sistémica cutânea difusa (dcSSc) é um subtipo de esclerose sistémica (SSc; ver este termo), caracterizada por fibrose da pele do tronco e acral com uma incidência precoce e significativa de envolvimento difuso (doença intersticial pulmonar, insuficiência renal oligúrica, doença gastrointestinal difusa, e envolvimento do miocárdio).
- Prevalência
- 1-9 / 100 000
- Hereditariedade
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Idade de início
- Adult