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大结节性肾上腺增生所致库欣综合征

ORPHA:189427· ICD-10 E24.8· Cushing syndrome due to bilateral macronodular adrenocortical disease

定义

肾上腺大结节增生所致库欣综合征是库欣综合征(CS)的一种罕见病因,其主要临床表现为双侧肾上腺结节状肿大(多个结节直径超过1厘米),导致皮质醇增多,并出现促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征的特征。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal dominant, Not applicable
发病年龄
All ages