Síndrome de Cushing por enfermedad corticosuprarrenal macronodular bilateral
ORPHA:189427· ICD-10 E24.8· Cushing syndrome due to bilateral macronodular adrenocortical disease
Definición
Es un síndrome de Cushing suprarrenal poco frecuente caracterizado por macronódulos suprarrenales benignos bilaterales (>1 cm) con capacidad para producir niveles variables de cortisol en exceso de forma autónoma. Aunque en la mayoría de los casos son independientes de ACTH, se han descrito niveles no suprimidos de ACTH.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Not applicable
- Edad de inicio
- All ages