Syndroom van Cushing door bilaterale macronodulaire adrenocorticale ziekte
ORPHA:189427· ICD-10 E24.8· Cushing syndrome due to bilateral macronodular adrenocortical disease
Definitie
Een zeldzaam adrenaal syndroom van Cushing, gekenmerkt door bilaterale goedaardige adrenale macronoduli (groter dan 1 cm) die mogelijk autonoom een variabele mate van overmaat aan cortisol produceren. Hoewel de meeste gevallen ACTH-onafhankelijk zijn, werden ook gevallen met niet-onderdrukte ACTH-gehaltes beschreven.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages