Cushing-Syndrom durch bilaterale makronoduläre Nebennierenhyperplasie
ORPHA:189427· ICD-10 E24.8· Cushing syndrome due to bilateral macronodular adrenocortical disease
Definition
Ein seltene Form des adrenalen Cushing-Syndrom (CS), das durch bilaterale gutartige Makronoduli der Nebenniere (>1 cm) gekennzeichnet ist, die potenziell autonom variable Mengen an Cortisolüberschuss produzieren. Obwohl es in den meisten Fällen ACTH-unabhängig ist, wurden auch nicht-supprimierte ACTH-Spiegel beschrieben.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal dominant, Not applicable
- Erkrankungsalter
- All ages