Sindrome di Cushing da malattia adrenocorticale macronodulare bilaterale
ORPHA:189427· ICD-10 E24.8· Cushing syndrome due to bilateral macronodular adrenocortical disease
Definizione
L'iperplasia surrenalica macronodulare indipendente dall'ACTH (AIMAH) è una causa rara della sindrome di Cushing (CS), con accrescimento nodulare di entrambe le ghiandole surrenali (noduli multipli di oltre 1 cm di diametro), che producono cortisolo in eccesso, e segni della CS ormone adrenocorticotropo(ACTH)-indipendente.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant, Not applicable
- Età di esordio
- All ages