Syndrome de Cushing dû à une maladie macronodulaire bilatérale des surrénales
ORPHA:189427· ICD-10 E24.8· Cushing syndrome due to bilateral macronodular adrenocortical disease
Définition
Syndrome de Cushing surrénalien rare caractérisé par des macronodules surrénaliens bénins bilatéraux (>1 cm) pouvant être à l'origine d'une sécrétion excessive autonome de cortisol (taux variables). Bien que la plupart des cas soient des cas de syndrome de Cushing non dépendants de l'ACTH, des taux d'ACTH non supprimés ont été rapportés.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Not applicable
- Âge de début
- All ages