CD8alpha链突变相关呼吸道感染易感性

ORPHA:169085· ICD-10 D84.8· Susceptibility to respiratory infections associated with CD8alpha chain mutation

定义

CD8α链突变型呼吸道感染易感症是一种罕见的原发性免疫缺陷病，由于适应性免疫缺陷所致，其特征为血中缺乏具有正常免疫球蛋白和特异性抗体的CD8+T细胞，容易反复感染呼吸道细菌和病毒。其主要临床表现为无症状或不同程度的呼吸功能不全，重者可有生命危险。