vitalwiki

Susceptibilidad a infecciones respiratorias asociada con una mutación en la cadena alpha de CD8

ORPHA:169085· ICD-10 D84.8· Susceptibility to respiratory infections associated with CD8alpha chain mutation

Definición

Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente por un defecto de la inmunidad adaptativa. Está caracterizada por la ausencia de células T CD8 + con títulos normales de inmunoglobulinas y de anticuerpos específicos en sangre así como susceptibilidad a infecciones virales y bacterianas respiratorias recurrentes. La gravedad de los síntomas varía desde insuficiencia respiratoria fatal a fenotipos leves o asintomáticos.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal