血管性血友病2B型

ORPHA:166087· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease type 2B

定义

2B型血管性血友病(2B型VWD)是2型血管性血友病(见该词条)的一种亚型，其特征是与血小板血友病因子(血管性血友病因子,VWF)亲和力升高相关的出血性疾病。这种异常导致高分子量VWF多聚体与血小板的自发结合，造成血小板和高分子量VWF多聚体从血浆中快速清除(增加患血小板减少症的风险)。