Enfermedad de Von Willebrand tipo 2B

Definición

Es un subtipo de la enfermedad de von Willebrand de tipo 2 que se caracteriza por un trastorno hemorrágico asociado a un aumento de la afinidad del factor de Willebrand (FvW) por las plaquetas, lo que conlleva una rápida eliminación tanto de las plaquetas (aumentando el riesgo de trombocitopenia) como del FvW del plasma. La enfermedad se manifiesta como una hemorragia mucocutánea (menorragia, epistaxis, hemorragia gastrointestinal, etc.).