Maladie de von Willebrand type 2B

Définition

Sous-type rare de la maladie de von Willebrand de type 2 caractérisé par une maladie hémorragique associée à une affinité accrue du facteur Willebrand (VWF) pour les plaquettes, entraînant une élimination rapide des plaquettes (augmentant le risque de thrombocytopénie) et du VWF du plasma. La maladie se manifeste par des saignements cutanéo-muqueux (ménorragie, épistaxis, hémorragie gastro-intestinale, etc.).