Choroba von Willebranda typu 2B
ORPHA:166087· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease type 2B
Definicja
Podtyp choroby von Willebranda typu 2B charakteryzujący się zaburzeniami krzepnięcia związanymi ze zwiększonym powinowactwem czynnika Willebranda (VWF) do płytek krwi, co prowadzi do szybkiego usuwania zarówno płytek krwi (zwiększając ryzyko małopłytkowości), jak i VWF z osocza. Choroba objawia się krwawieniami z błon śluzowych (obfite krwawienia miesiączkowe, krwawienie z nosa, krwotok z przewodu pokarmowego itp.).
- Częstość występowania
- Unknown
- Dziedziczenie
- Autosomal dominant