Ziekte van von Willebrand type 2B

Definitie

Een subtype van ziekte van von Willebrand type 2, gekarakteriseerd door een stollingsstoornis geassocieerd met verhoogde affiniteit van von Willebrand-factor (VWF) voor trombocyten, wat leidt tot snelle klaring van zowel bloedplaatjes (wat het risico op trombocytopenie verhoogt) als VWF uit plasma. De ziekte manifesteert zich met mucocutane bloeding (menorragie, epistaxis, gastro-intestinale hemorragie, etc.).