Von-Willebrand-Syndrom Typ 2B

Definition

Ein Subtyp des von-Willebrand-Syndroms (VWS) Typ 2, der durch eine Blutungsstörung gekennzeichnet ist, die mit einer erhöhten Affinität des von-Willebrand-Faktors (VWF) für Thrombozyten einhergeht, was zu einer raschen Elimination sowohl der Thrombozyten (was das Risiko einer Thrombozytopenie erhöht) als auch des VWF aus dem Plasma führt. Die Krankheit äußert sich in Form von Schleimhautblutungen (Menorrhagie, Epistaxis, gastrointestinale Blutungen usw.).