vitalwiki

Malattia di von Willebrand, tipo 2B

ORPHA:166087· ICD-10 D68.0· Von Willebrand disease type 2B

Definizione

Si tratta di un sottotipo della malattia di von Willebrand tipo 2, caratterizzato da una malattia emorragica associata ad una maggiore affinità del fattore di von Willebrand (VWF) per le piastrine, che causa una rapida rimozione dal plasma sia delle piastrine (con un conseguente aumento del rischio di trombocitopenia), che del VWF. La malattia si manifesta con emorragie mucocutanee (menorragia, epistassi, emorragie gastrointestinali, ecc.).

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal dominant