郁积型全身肥大细胞增多症

定义

一种罕见的缓慢进展型全身性肥大细胞增多症(SM)，其特征是内脏器官中肿瘤性肥大细胞逐渐聚集。患者通常表现为脾肿大、骨髓细胞增多，且在多数情况下，还表现为荨麻疹色素样皮肤病变。