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Mastocitosis sistémica latente

ORPHA:158775· ICD-10 D47.0· Smoldering systemic mastocytosis

Definición

Es una forma de mastocitosis sistémica (MS) infrecuente y de progresión lenta caracterizada por un acúmulo gradual de mastocitos neoplásicos en los órganos viscerales. Por lo general, los pacientes presentan esplenomegalia, médula hipercelular y, en la mayoría de los casos, lesiones de piel similares a la urticaria pigmentosa.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant, Unknown
Edad de inicio
Adult, Elderly