Mastocitosis sistémica latente
ORPHA:158775· ICD-10 D47.0· Smoldering systemic mastocytosis
Definición
Es una forma de mastocitosis sistémica (MS) infrecuente y de progresión lenta caracterizada por un acúmulo gradual de mastocitos neoplásicos en los órganos viscerales. Por lo general, los pacientes presentan esplenomegalia, médula hipercelular y, en la mayoría de los casos, lesiones de piel similares a la urticaria pigmentosa.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Autosomal dominant, Unknown
- Edad de inicio
- Adult, Elderly