Mastocitosi sistemica intermedia
ORPHA:158775· ICD-10 D47.0· Smoldering systemic mastocytosis
Definizione
La mastocitosi sistemica intermedia (SSM) è una forma di mastocitosi sistemica (SM) rara a progressione lenta, caratterizzata da un graduale accumulo di mastociti neoplastici negli organi interni. Di solito i pazienti presentano splenomegalia, midollo ipercellulare e, nella maggior parte dei casi, lesioni cutanee che ricordano l'orticaria pigmentosa.
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Autosomal dominant, Unknown
- Età di esordio
- Adult, Elderly