Smeulende systemische mastocytose
ORPHA:158775· ICD-10 D47.0· Smoldering systemic mastocytosis
Definitie
Een zeldzame, traag progressieve vorm van systemische mastocytose (SM), gekarakteriseerd door graduele accumulatie van neoplastische mestcellen in de inwendige organen. Patiënten vertonen doorgaans splenomegalie, hypercellulair beenmerg en, in de meeste gevallen, urticaria pigmentosa-achtige huidletsels.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal dominant, Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly