Schwelende systemische Mastozytose

Definition

Eine seltene, langsam fortschreitende Form der systemischen Mastozytose (SM), die durch eine allmähliche Ansammlung von neoplastischen Mastzellen in den viszeralen Organen gekennzeichnet ist. Die Patienten präsentieren sich typischerweise mit Splenomegalie, hyperzellulärem Knochenmark und, in den meisten Fällen, Urtikaria-Pigmentosa-ähnlichen Hautläsionen.