Tląca się mastocytoza układowa
ORPHA:158775· ICD-10 D47.0· Smoldering systemic mastocytosis
Definicja
Tląca się mastocytoza układowa jest typem mastocytozy układowej (SM; zobacz ten termin). To klonalna choroba hematologiczna, z powolnym postępem, powodująca z czasem nagromadzenie nowotworowych komórek tucznych w narządach trzewnych i pacjenci mają powiększenie śledziony, bogatokomórkowy szpik i, w niektórych przypadkach, zmiany skórne o typie pokrzywki barwnikowej.
- Częstość występowania
- Unknown
- Dziedziczenie
- Autosomal dominant, Unknown
- Wiek zachorowania
- Adult, Elderly