Прогресуючий сімейний внутрішньопечінковий холестаз, тип 1
ORPHA:79306· ICD-10 K76.8· Progressive familial intrahepatic cholestasis type 1
Визначення(English summary)
PFIC1, a type of progressive familial intrahepathic cholestasis (PFIC, see this term), is an infantile hereditary disorder in bile formation that is hepatocellular in origin and associated with extrahepatic features.
- Поширеність
- 1-9 / 100 000
- Успадкування
- Autosomal recessive
- Вік початку
- Infancy, Neonatal