Colestase intra-hepática progressiva familiar tipo 1
ORPHA:79306· ICD-10 K76.8· Progressive familial intrahepatic cholestasis type 1
Definição
A colestase intra-hepática familiar progressiva tipo 1 (PFIC1), um tipo de colestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC, ver este termo), é uma doença hereditária do lactente na formação de bilis que é hepatocelular na sua origem e associada a características extra-hepáticas.
- Prevalência
- 1-9 / 100 000
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- Infancy, Neonatal