Colestasis intrahepática familiar progresiva tipo 1
ORPHA:79306· ICD-10 K76.8· Progressive familial intrahepatic cholestasis type 1
Definición
La colestasis intrahepática familiar progresiva tipo 1 (CIFP1), un tipo de colestasis intrahepática familiar progresiva (CIFP), es un trastorno hereditario infantil de formación de bilis de origen hepatocelular asociado con características extrahepáticas
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal