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Síndrome de ptose-limitação dos movimentos oculares superiores-ausência do ponto lacrimal

ORPHA:228396· ICD-10 Q87.0· Ptosis-upper ocular movement limitation-absence of lacrimal punctum syndrome

Definição

Doença oftálmológica rara caracterizada por ptose bilateral, limitação do movimento ocular superior, ausência do ponto lacrimal e dismorfismo facial, incluindo fronte estreita e quadrada, sobrancelhas grossas e arqueadas bilaterais, ausência de cílios mediais inferiores bilaterais, telechantus, narinas levemente antevertidas, um filtro relativamente longo e hipoplasia maxilar. Alguns doentes podem apresentar pavilhões auriculares de inserção baixa e displásicas.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
Autosomal recessive
Idade de início
Infancy, Neonatal